如果说心脏大血管系统是一个家族，那么四根肺静脉就像是左心房的四个孩子，原本他们起源于左肺和右肺，汇至左心房，肩负着为生命提供源源不断的动脉血的特殊使命。但是，由于各种原因有一少部分人的肺静脉在胎儿时期全部“迷路”了，它们带着一腔澎湃的动脉血汇至了原本接纳静脉血的右心房，从此改变了心脏的正常血液循环，影响了心脏的功能，将带来灾难性的后果，这种情况被称为完全性肺静脉异位引流。近日，襄阳市中心医院就接收了一位“完全性肺静脉异位引流”患者，在该院心胸外科团队的共同努力下成功实施手术，这是该科独立完成的全市首例“完全型心上型肺静脉异位引流”矫治术。

患者李某年仅28随，因“劳累后胸闷”于当地医院检查，患者患有先天性心脏病，口唇紫绀，杵状指明显，心功能不全，为进一步明确诊断来到襄阳市中心医院心胸外科就诊，心胸外科主任陈家军接诊后结合患者的症状和体征考虑患者是复杂型的先心病，立即安排相关检查，后诊断为完全型心上型肺静脉异位引流。这一诊断结果无疑让人诧异，由于疾病的特殊性，大部分患者在一岁以内就会因缺氧死亡，而这位患者能生存到28岁已然是一个奇迹。陈家军考虑到患者紫绀明显，如不尽快手术可能出现不可逆肺动脉高压而失去手术机会，于是他马上安排患者入院，积极安排了术前准备。 

为保证手术的顺利进行，陈家军立即组织全科讨论，经过反复的推演，细节的强化，确定最佳手术方案。手术将患者的肺静脉共干吻合至左心房，将房间隔缺损进行修补，患者术后吻合口处开口直径约3cm，吻合口的血液流速0.8m/s，和正常人的肺静脉流速一样，患者的紫绀和心功能不全的症状立即得到纠正，心脏的畸形也得到根治，术后当天即拔除气管插管，三天后转回普通病房，术后恢复良好出院。

完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是一种婴幼儿先天性紫绀型心脏病，其发病率约占先心病 0.7%~1.5%，完全性肺静脉异位引流特点是全部肺静脉血因肺静脉异位均流入右心房，肺血流量显著增加致肺循环充血而形成早肺动脉高压，最终导致心力衰竭。如不采取手术干预，约75%-80%的患儿在1岁以内死于充血性心力衰竭，因此完全性肺静脉异位引流患者一旦确诊，应尽早接受外科手术治疗。

心胸外科 陈亚硕